Кортикальная миоклония: Как определить миоклонию | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)

Как определить миоклонию | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)

Получить результаты анализов

1. Главная
2. Как распознать болезнь
3. Заболевания нервной системы
4. Миоклония

Миоклония — это недуг, который сопровождается непроизвольными сокращениями отдельных групп мышц. Чаще всего в патологический процесс вовлекается мускулатура, расположенная в области туловища или конечностей. Миоклония может быть как патологической, так и физиологической. Появление непроизвольных мышечных сокращений связывают с инфекционными заболеваниями, эпилепсией. Диагностика патологии предполагает применение инструментальных и лабораторных методик. В отдельных случаях в рамках комплексной терапии миоклонии проводится поддерживающая терапия.

Причины развития

Кортикальная миоклония может быть следствием поражения коры мозга. Такая форма болезни отличается особой быстротой судорог. По ощущениям подобные непроизвольные сокращения мышц сравнимы с ударом током.

Миоклония может возникать на фоне перечисленных ниже патологий:

• уремия;
• гипоксия;
• гиперсмолярная кома;
• кетоацидоз.

При указанных выше состояниях наблюдается повреждение коры головного мозга кетоновыми телами или азотистыми основаниями. Миоклонические судороги могут диагностироваться и у новорождённых. Они обусловлены нейродегенеративными изменениями. Миоклонические судороги у детей грудного возраста возникают при болезни Тея-Сакса, болезни Альперса.

Миоклония может возникать при прогрессировании разнообразных неврологических патологий у взрослых. Она развивается и при диффузном поражении головного мозга, которое наблюдается при лейкодистрофии и амилоидозе.

Симптомы и первые признаки

Существуют различные формы болезни:

• локальная;
• региональная;
• генерализованная.

Такая классификация ведётся по степени вовлечённости различных групп мышц в патологический процесс. При генерализованной форме патологии судороги охватывают несколько групп мышц. При этом припадок усиливается на фоне эмоциональных переживаний.

Важно! При локальной миоклонии чаще всего наблюдаются резкие мышечные сокращения лица в районе языка и мягкого нёба.

Методы диагностики

При наличии мышечных сокращений нужно обратиться к неврологу. Для установления причины возникновения судорог проводятся приведённые ниже манипуляции:

• Выполнение лабораторной диагностики. При проведении биохимического исследования крови оценивают уровень острофазовых белков и электролитов. Для установления природы энцефалитических реакций оценивается состояние ликвора. При помощи серологического исследования выявляется наличие соответствующих антител к инфекциям;
• Применение методов нейровизуализации. Наиболее информативной для выявления состояния мозгового вещества является магнитно-резонансная томография;
• Выполнение электроэнцефалографии. Диагностическая процедура может дополняться провокационными пробами. К их числу относят гипервентиляцию и фотостимуляцию.

Лечение

При возникновении непроизвольных сокращений мышц на фоне вирусной инфекции прибегают к этиотропному лечению.

Симптоматическое лечение предполагает применение антиконвульсантов. В отдельных случаях для устранения симптомов миоклонии прибегают к нейрохирургическому вмешательству в виде функциональной гемисферэктомии. При наличии у больного синдрома Леннокса-Гасто выполняется стимуляция блуждающего нерва.

Миоклония — причины, диагностика и лечение

Причины миоклонии

Физиологические процессы

Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы. Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления. В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными. В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга. Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

• Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
• Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками:
  синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
• Вторично генерализованные: синдром Драве и Леннокса-Гасто.

Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

Дегенеративные заболевания

Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений. Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом. Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

Церебральная гипоксия

Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом. После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса. В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

Инфекционная патология

Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

Метаболические расстройства

Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры. Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии). Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

Интоксикации и передозировка лекарств

Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов. Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию. Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

Диагностика

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

• Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
• Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
• Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Лечение

Консервативная терапия

Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

• Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
• Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
• Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.

При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

Хирургическое лечение

Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Myoclonus — Physiopedia

Исходный редактор — Натали Паттерсон Ведущие участники — Натали Паттерсон , Люсинда Хэмптон , Хризолит Джоти Комму и Аминат Аболаде

Содержание 900 18

• 1 Введение
• 2 Этиология
• 3 подразделения
• 4 Клиническая картина
• 5 Физикальное обследование
• 6 Диагностика
• 7 Лечение
• 8 Физиотерапия
• 9 Дифференциальная диагностика
• 10 Каталожные номера

Миоклонус – это внезапное кратковременное непроизвольное подергивание или подергивание мышцы или группы мышц. Это клинический признак, который сам по себе не является болезнью. Подергивание не может быть остановлено или проконтролировано человеком, испытывающим его. Миоклонус может начаться в детстве или во взрослом возрасте, симптомы варьируются от легких до тяжелых. ^[1]

Миоклонус имеет множество причин:

1. Чаще всего при поражении головного или спинного мозга (центральной нервной системы или ЦНС) или
2. Редко при повреждении периферических нервов.

Миоклонус является одним из признаков широкого спектра заболеваний нервной системы, например:

• Дистония
• Рассеянный склероз
• Болезнь Паркинсона
• Болезнь Гентингтона
• Болезнь Альцгеймера. ^[2]
• Подострый склерозирующий панэнцефалит
• Также наблюдается в сочетании с инфекцией, повреждением головного или спинного мозга, инсультом, опухолями головного мозга, почечной или печеночной недостаточностью, химической или лекарственной интоксикацией или нарушением обмена веществ.
• Продолжительное кислородное голодание мозга, называемое гипоксией, может привести к постгипоксическому миоклонусу. ^[1]

Подобно большинству двигательных расстройств, миоклонус может быть фокальным, мультифокальным, сегментарным или генерализованным.

Миоклонус можно подразделить по своему анатомическому происхождению на следующие типы:

1. Корковый миоклонус: вызывается гипервозбудимым очагом в сенсомоторной коре. Обычно это затрагивает конечность или лицо и вызывается действием намерения.
2. Подкорково-ретикулярный миоклонус: может возникать спонтанно, в ответ на различные периферические раздражители или во время произвольных действий. Миоклонические подергивания имеют тенденцию быть генерализованными миоклоническими подергиваниями. В основном вовлекаются осевые и проксимальные мышцы, вызывая сгибание шеи, подъем плеч с разгибанием туловища и коленей. ^[3]
3. Спинной (включает проприоспинальный миоклонус и сегментарный спинальный миоклонус)
4. Периферический (включая гемифациальный спазм)

Миоклонус можно назвать положительным или отрицательным, если он вызван

1. Внезапное сокращение мышц, известное как «положительный миоклонус»,
2. Кратковременная потеря мышечного тонуса, известная как «негативный миоклонус». ^[2]

Миоклонические подергивания обычно аритмичны ^[4] (без ритма или регулярности) и могут быть описаны как миоклонус действия (активируется произвольным движением), рефлекторный миоклонус (активируется сенсорной стимуляцией). ^[5]

Ритмичный сегментарный миоклонус и стволовой миоклонус сохранялись во время сна. Миоклонические подергивания обычно представляют собой короткие мышечные сокращения (положительный миоклонус), но также могут быть вызваны столь же короткими перерывами в мышечном сокращении (отрицательный миоклонус или астериксис (тремор руки при разгибании запястья)). Другими словами, положительные миоклонические подергивания возникают в результате быстрых активных сокращений мышцы или группы мышц. ^[5]

Миоклонус может вызвать значительную инвалидность с нарушением повседневной деятельности и, возможно, депрессию. Резкие движения, происходящие во время отдыха, при активации мышц или внешних раздражителях, таких как звук, которые мешают выполнению или началу желаемого правильного движения для конкретной задачи, могут вызвать смущение. ^[2]

Это менее чем двухминутное видео без звука и показывает некоторые основные движения и походку человека с миоклонусом.

^[6]

Важно проверить, появляется ли миоклонус в покое, в позе (с вытянутыми руками) или во время действия, и отметить его распространение.

Миоклонус в покое указывает на спинальный или стволовой источник, тогда как миоклонус, вызванный действием, указывает на корковое происхождение. Очаговые и многоочаговые подергивания, возникающие при произвольных действиях, типичны для коркового миоклонуса. Спинно-сегментарный миоклонус также является фокальным, хотя, в отличие от коркового миоклонуса, он не индуцирован действием и иногда чувствителен к стимулам. Генерализованный миоклонус обычно субкортикальный (стволовой или проприоспинальный миоклонус) или реже кортикальный. Амплитуда миоклонуса значительно варьирует. Очень маленькие, едва заметные дистальные миоклонические подергивания (мини-полимиоклонус) типичны для множественной системной атрофии (МСА), тогда как очень большие амплитуды типичны для прогрессирующей миоклонической эпилепсии (ПМЭ). ^[7]

После изучения истории болезни человека и физического осмотра для подтверждения диагноза миоклонуса может быть назначено следующее:

• Электромиография (ЭМГ)
• Электроэнцефалография (ЭЭГ)
• Исследования вызванных потенциалов фиксируют электрическую активность в головном мозге, стволе головного мозга и спинном мозге, вызванную определенными стимулами (например, тактильными, слуховыми, зрительными)
• Лабораторные анализы мочи или крови для выявления возможных причин и исключения других состояний, которые могут вызывать симптомы, сходные с миоклонусом
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) ^[1]

Классификация миоклонии на корковую и подкорковую помогает при назначении фармакотерапии, поскольку спинальная миоклония не поддается лечению лекарствами, эффективными при кортикальной миоклонии, и наоборот. ^[2] Лечение миоклонуса наиболее эффективно, когда можно обнаружить обратимую основную причину, которую можно лечить, например другое состояние, лекарство или токсин. Если основная причина не может быть вылечена или устранена, то лечение направлено на ослабление симптомов миоклонии, особенно когда они приводят к инвалидности. Не существует лекарств, специально предназначенных для лечения миоклонуса. Для контроля симптомов может потребоваться более одного препарата.

Лекарства, которые обычно назначают при миоклонусе, включают:

• Клоназепам (Клонопин), транквилизатор, является наиболее распространенным препаратом, используемым для борьбы с симптомами миоклонуса. Клоназепам может вызывать побочные эффекты, такие как потеря координации и сонливость.
• Противосудорожные препараты оказались полезными в уменьшении симптомов миоклонии. ^[8]
• Ботулинический токсин может быть предложен в качестве варианта лечения очагового периферического миоклонуса.
• Сообщалось о глубокой стимуляции головного мозга (DBS) при синдроме миоклонус-дистонии, при этом мишенью является как внутренний бледный шар (GPi), так и ядра таламуса ^[2]

Физиотерапия может помочь клиенту, например:

• Научите безопасным методам перемещения (например, на стулья и туалеты и обратно), чтобы помочь клиенту стать независимым.
• Оценка соответствующих устройств для ходьбы или вспомогательных устройств, если это необходимо.
• Обучение упражнениям для улучшения силы, гибкости, координации и баланса, а также для поддержания физической формы и здоровья.

Ритмический миоклонус можно спутать с тремором. Его частота часто ниже, чем у обычно наблюдаемого тремора, он присутствует в покое, существенно не изменяется при произвольных движениях и часто сохраняется во время сна. ^[5]

Миоклонус также можно спутать с хореей, особенно многоочаговой и асинхронной, но при хорее движения продолжаются в постоянном потоке, хаотично распределяются по телу и хаотично распределяются во времени. ^[5]

1. ↑ ^{1.0 1.1 1.2} Информационный бюллетень NIH Myoclonus Доступно: https://www.ninds.nih.gov/myoclonus-fact-sheet (доступ ред. 25.09.2022)
2. ↑ ^{2,0 2,1 2,2 2.3 2.4} Ибрагим В., Зафар Н., Шарма С. Миоклонус.
3. ↑ Marsden CD, Hallett M, Fahn S. Нозология и патофизиология миоклонуса. Нарушения движения, 1 января 1981 г. (стр. 196–248). Баттерворт-Хайнеманн.
4. ↑ Zutt R, Elting JW, Tijssen MA. Тремор и миоклонус. Справочник по клинической неврологии. 2019 1 января; 161: 149-65.
5. ↑ ^{5,0 5,1 5,2 5.3} Парк Х.Д., Ким Х.Т. Электрофизиологические оценки непроизвольных движений: тремор и миоклонус. Журнал двигательных расстройств. 2009 май; 2(1):14.
6. ↑ Сеть JAMA. Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия с демиелинизирующей периферической нейропатией и сохраненным интеллектом: A N. Доступно по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=i7OM4Qw6Vm0 [последний доступ 10 февраля 2023 г.]
7. ↑ Койович М., Кордивари С., Бхатия К. Миоклонические расстройства: практический подход к диагностике и лечению. Терапевтические достижения в неврологических расстройствах. 2011 Январь; 4(1):47-62.
8. ↑ Клиника Мэйо. Миоклонус. Доступно по адресу https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myoclonus/diagnosis-treatment/drc-20350462 (по состоянию на 12 февраля 2020 г.)

Миоклонус | Бэйлор Медицина

Здравоохранение: неврология

Мастер

Заголовок

Что такое миоклонус?

Содержание

Миоклонус — это медицинский термин, обозначающий внезапное, быстрое, кратковременное, непроизвольное подергивание мышцы или группы мышц. Эти ударные движения могут быть вызваны внезапными сокращениями мышц (положительный миоклонус) или внезапной потерей мышечного тонуса (отрицательный миоклонус). Многие различные неврологические расстройства могут вызывать миоклонус; поэтому неврологи считают это симптомом болезни, а не конкретным диагнозом. Действительно, каждый человек время от времени испытывает миоклонус. Например, «начало сна», также известное как «гипнические подергивания», представляет собой шокоподобные подергивания, которые испытывают некоторые люди, погружаясь в сон. Это форма миоклонии, которая встречается у нормальных здоровых людей. Однако патологический миоклонус может быть крайне инвалидизирующим.

Миоклонус может поражать небольшую область (очаговый или сегментарный миоклонус), например, одну руку, или может вызывать сильные подергивания по всему телу (генерализованный миоклонус). Миоклонические подергивания могут возникать поодиночке или последовательно, по шаблону или случайным образом. Когда они структурированы, они иногда напоминают более распространенные формы тремора. Они могут возникать нечасто или много раз в минуту. Все типы миоклонуса сходны в том, что движение не может контролироваться человеком, который его испытывает, и, в отличие от тика, нет ощущения предупреждения или предостережения. В более тяжелых случаях миоклонус может искажать движения и серьезно ограничивать способность человека ходить, говорить и есть. Эти типы миоклонии могут указывать на то, что основное состояние мозга или нервов вызывает миоклонус.

Классифицировать множество различных видов миоклонуса сложно, поскольку причины, клинические эффекты и ответ на лечение сильно различаются. Его можно классифицировать несколькими способами. По распространению (поражению частей тела) миоклонус можно классифицировать как очаговый, многоочаговый или генерализованный, а по провоцирующим факторам — как спонтанный и рефлекторный. Миоклонус также можно классифицировать по физиологии, то есть предполагаемому источнику его возникновения в нервной системе: корковый (головной мозг), подкорковый (между головным и спинным мозгом), спинной или периферический (нервы вне центральной нервной системы). Врачам полезно классифицировать миоклонус по физиологии, потому что предполагаемый источник миоклонуса (кортикальный, подкорковый, спинальный или периферический) помогает врачу выбрать наиболее эффективное лечение.

Миоклонус может возникать в состоянии покоя, при сохранении позы или во время движения. Чувствительный к стимулу миоклонус — это тип миоклонуса, вызванный внешними раздражителями, такими как свет, шум или движение. Это также может быть вызвано неожиданностью.

Заголовок

Типы миоклонуса

Содержание

Миоклонус также можно классифицировать по этиологии (основной причине), которая более подробно описана ниже.

Рубрика

Неврологические заболевания, которые могут сопровождаться миоклонусом

Содержание

Примеры неврологических заболеваний, которые могут сопровождаться миоклонусом, перечислены ниже:

• Рассеянный склероз
• Болезнь Паркинсона
• Деменция с тельцами Леви
• Кортикобазальная дегенерация
• Множественная системная атрофия
• Лобно-височная деменция
• Болезнь Альцгеймера
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
• Синдром скованности
• Аутоиммунный энцефалит
• Целиакия

Несколько типов вторичного миоклонуса более подробно описаны ниже:

Заголовок

Диагностика

Содержание

Диагностический подход к пациенту с миоклонусом преследует две цели: (1) определить, какая часть нервной системы вызывая миоклонус и (2) установление причины. Клиницисты могут классифицировать миоклонус на основе его распространения по телу, электрофизиологических характеристик и этиологии (причины).

Врачи могут назначить определенные тесты, чтобы выяснить, что вызывает миоклонус. Сюда могут входить:

• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): запись электрической активности головного мозга
• Электромиография (ЭМГ): измеряет мышечную активность и избирательные сигналы, связанные с миоклонусом
• Визуализирующие исследования, включая МРТ, КТ или ПЭТ для поиска аномалий, таких как поражения или опухоли
• Анализы крови для выявления каких-либо заболеваний, которые могут вызывать миоклонус

Заголовок

Причина

Содержание

Хотя некоторые случаи миоклонуса вызываются повреждением периферических нервов (определяемых как нервы вне головного и спинного мозга), большинство форм миоклонуса вызывается нарушением центральная нервная система (головной и спинной мозг). Исследования показывают, что несколько участков мозга вовлечены в миоклонус. Одно из таких мест находится в области ствола мозга, расположенной рядом со структурами, ответственными за реакцию вздрагивания, автоматическую реакцию на неожиданный стимул, связанную с быстрым сокращением мышц.

Конкретные механизмы, лежащие в основе миоклонуса, еще полностью не изучены. Ученые считают, что некоторые типы миоклонуса, чувствительного к раздражителям, могут быть связаны с повышенной возбудимостью частей мозга, которые контролируют движение. Эти части связаны между собой серией петель обратной связи, называемых моторными путями. Эти пути облегчают и модулируют связь между мозгом и мышцами. Ключевыми элементами этой связи являются химические вещества, известные как нейротрансмиттеры, которые передают сообщения от одной нервной клетки или нейрона к другой, связываясь с рецептором. Лабораторные исследования показывают, что дисбаланс между этими химическими веществами может лежать в основе миоклонии. Рецепторы, которые, по-видимому, связаны с миоклонусом, включают рецепторы для двух важных тормозных нейротрансмиттеров: серотонина, который сужает кровеносные сосуды и способствует сну, и гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), которая помогает мозгу поддерживать мышечный контроль.

Рубрика

Лечение

Содержание

По возможности следует устранить основную причину миоклонуса, но это не всегда возможно. Если миоклонус вызван побочным эффектом лекарства, то миоклонус обычно проходит после прекращения приема этого лекарства. Если миоклонус сохраняется, несмотря на устранение излечимых причин, то лечение миоклонуса в противном случае сосредоточено на лекарствах, которые помогают уменьшить симптомы.

Препараты, используемые для лечения миоклонуса, обычно обладают противосудорожными свойствами. Эпилептический миоклонус и корковый (возникающий из полушарий головного мозга) миоклонус лучше всего реагируют на клоназепам и вальпроат натрия, которые можно использовать отдельно или в комбинации. Клоназепам является транквилизатором и обычно используется для лечения миоклонуса. Дозы клоназепама обычно увеличивают постепенно, пока состояние пациента не улучшится или побочные эффекты не станут беспокоить. Сонливость и потеря координации являются частыми побочными эффектами. Благоприятные эффекты клоназепама могут со временем уменьшаться, если у пациента развивается толерантность к препарату.

Если инвалидность из-за миоклонуса не улучшается должным образом ни одним из этих препаратов, ни обоими, можно добавить такие препараты, как леветирацетам (Кеппра), который также очень эффективен при лечении миоклонуса. Также было показано, что леветирацетам эффективен при постгипоксическом миоклонусе. Примидон также может иметь ценность в качестве дополнительного препарата, а также клобазам и ацетазоламид у пациентов с тяжелыми заболеваниями.

Часто одно лекарство само по себе неэффективно, и часто требуются комбинации лекарств.

Когда лекарства не помогают, можно использовать ботулинический токсин. При определенных типах миоклонии, таких как небный миоклонус и гемифациальный спазм, инъекции ботулинического токсина (БТ) могут быть очень эффективными. Это лекарство вводится непосредственно в мышцы, вызывая непроизвольные подергивания в относительно низких дозах, что позволяет расслабить мышцы, тем самым предотвращая спазмы.