Кретинизм. Что такое Кретинизм?
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Кретинизм — это эндокринное заболевание, развивающееся с рождения, возникающее на фоне недостаточности щитовидной железы (гипотиреоза). Основные симптомы — задержка психомоторного и физического развития ребенка с формированием в старшем возрасте интеллектуального дефицита, карликовости, нарушения функций внутренних органов. Для диагностики исследуется кровь на тиреоидные гормоны, проводится УЗИ щитовидной железы (ЩЖ), ЭКГ. Диагноз ставится на основании клинической картины, характерных изменений в анализах. Терапия кретинизма — заместительное гормональное лечение. Прогноз напрямую зависит от своевременно начатой терапии.
МКБ-10
E00 Синдром врожденной йодной недостаточности
- Причины кретинизма
- Патогенез
- Симптомы кретинизма
- Осложнения
- Диагностика
- Лечение кретинизма
- Этиотропное лечение
- Сопутствующая терапия
- Прогноз и профилактика
- Цены на лечение
Общие сведения
Название заболевания происходит от французского слова «cretinisme» – слабоумие. В клинической эндокринологии используется термин «синдром врожденной йодной недостаточности», поскольку кретинизм развивается у детей, которые внутриутробно испытывают дефицит поступления йода. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, симптомы йододефицита присутствуют у 2-х млрд. жителей Земли, из них 6 млн. человек страдают кретинизмом. Средняя заболеваемость – 1 из 4000 новорожденных детей. Девочки болеют чаще мальчиков. Наибольшее распространение заболевания отмечается на территории юго-восточной Азии, Африки.
Кретинизм
Причины кретинизма
Этиофакторами, обусловливающими развитие патологии, являются тяжелый йодный дефицит плода во внутриутробном периоде либо врожденный гипотиреоз. В соответствии с причинами выделяют две формы кретинизма:
- принимали тиреостатические средства: соли лития, транквилизаторы, бромиды;
- больны аутоимунный тиреоидитом.
Вырабатывающиеся у беременной антитиреоидные антитела оказывают на эмбрион патологическое влияние; - получали рентгеновское либо радиоактивное облучение. Изотопы йода, которые попадают в материнский организм, оказывают эмбриотоксическое действие;
- употребляли алкоголь. Этиловый спирт провоцирует вымывание йода из организма.
Вырабатывающиеся у беременной антитиреоидные антитела оказывают на эмбрион патологическое влияние;Немаловажную роль в недоразвитии ЩЖ играет внутриутробное инфицирование. При тяжелых врожденных инфекциях формируется тиреоидная гипофункция, которая приводит к развитию кретинизма у детей. Реже причиной кретинизма служит изолированное нарушение синтеза тиреоидных гормонов вследствие генетических аномалий.
Патогенез
Тиреоидные гормоны синтезируются путем йодирования специфических аминокислот. При недостатке йода в организме эмбриона/плода нарушается производство гормонов щитовидной железы. Их недостаточность на ранних сроках беременности приводит к нарушению развития нервной системы: количество нейронов уменьшено, миелинизация частичная.
Имеет место недоразвитие мозжечка, слухового анализатора. Биологически активных веществ, таких как нейромедиаторы, нейропептиды, синтезируется мало. Их взаимосвязь с катехоламиновыми рецепторами низкая. Поэтому с первых часов жизни у детей появляются симптомы угнетения ЦНС.
В условиях эндокринной недостаточности ЩЖ снижен синтез белка, жиров, замедлены энергетические процессы. Если внутриутробно состояние компенсируется за счет поступления материнских питательных веществ, то после рождения ситуация меняется. Собственных запасов детского организма не хватает для адекватного роста и физического развития. Метаболические расстройства влекут за собой нарушение развития костно-мышечной системы, задержку роста, снижение функциональной активности внутренних органов.
Симптомы кретинизма
Клиника развивается постепенно. Значение имеет степень гипотиреоза, наличие грудного вскармливания. С материнским молоком дети получают тиреоидные гормоны.
Они не способны полностью покрывать потребность, но обусловливают стертую картину болезни. Если кретинизм не был заподозрен ранее, то к возрасту 6-ти месяцев симптомы становятся очевидными.
Ребенок с гипотиреозом рождается обычно от переношенной беременности. Размеры новорожденного среднестатистические или выше среднего. Младенец имеет ряд неспецифических симптомов: отечность тела, одутловатость лица, увеличение родничков, расхождение костей черепа по швам. В неонатальном периоде отмечается позднее отпадение пуповинного остатка, формирование пупочной грыжи, затяжная желтуха, нарушение сердечного ритма по типу брадиаритмии.
Позже появляются проблемы с аппетитом: дети плохо едят, при этом имеют ожирение из-за обменных нарушений. Психомоторное развитие грудничков, страдающих кретинизмом, отстает от сверстников, прорезывание зубов не соответствует нормальному графику. Со временем ребенок приобретает типичный вид. Из-за нарушения сроков окостенения формируется карликовость, голова кажется большой по сравнению с короткими, деформированными конечностями и телом.
Нарастают грубые нарушения ЦНС. Постоянная апатия периодически сменяется приступами неконтролируемого возбуждения. Дети не поддаются воспитанию, необучаемы. Характерный симптом кретинизма — нарушение слуха и речи вплоть до глухонемоты. Интеллектуальное развитие нарушено в разной степени — от дебилизма до глубокой идиотии. Без адекватной коррекции больные кретинизмом не способны к самостоятельной жизни.
Осложнения
Если терапия кретинизма не начата своевременно, то риск развития осложнений высокий. Самые тяжелые из них — это необратимая умственная отсталость, глухонемота. Быстро прогрессируют симптомы сердечно-сосудистой недостаточности.
Диагностика
Важно диагностировать гипотиреоз на первых неделях жизни, тогда есть шанс избежать развития симптомов кретинизма, назначив заместительную гормональную терапию (ЗГТ). Лишь в 5% случаев заболевание можно заподозрить на основании клинических проявлений. Алгоритм постановки диагноза следующий:
Типична карликовость, бедная мимика, сухость кожи, ломкость ногтей. Неврологический статус — синдром угнетения ЦНС.
Это говорит об отставании «костного возраста» от фактического.Окончательный диагноз выставляет детский эндокринолог. Дифференциальную диагностику проводят с другими формами задержки роста, синдромом Дауна, энцефалопатиями разной природы, гидроцефальным синдромом, гипопитуитаризмом.
Лечение кретинизма
Этиотропное лечение
Цель терапии — компенсация гипотиреоза. Поэтому основа лечения кретинизма — заместительная терапия тиреоидными гормонами. ЗГТ начинают незамедлительно после подтверждения диагноза, а также в сомнительных случаях. Наиболее благоприятное время для начала гормонотерапии ‒ первые 2 недели жизни. Задача ЗГТ — привести Т4 к возрастной норме. Применяют препараты на основе тироксина. Суточная дозировка колеблется от 2-4 до 10-14 мкг/кг/сут. Зависит доза от возраста пациента, исходного уровня гормонов. Терапия пожизненная.
Сопутствующая терапия
Наряду с основным лечением показана витаминотерапия.
Используют синтетические аналоги витаминов A, D, группы B. С целью поддержания нормального функционирования внутренних органов назначают по показаниям сердечно-сосудистые препараты, ноотропы, корректоры мозгового кровообращения, пищеварительные ферменты.
Вскармливание детей материнским молоком важно сохранить не менее чем до 1 года. В любом возрасте показана лечебная физкультура, массаж, гимнастика. Обязательны занятия у детского психолога, логопеда для социализации детей с кретинизмом.
Прогноз и профилактика
При условии, что кретинизм заподозрен на первом месяце жизни, и вовремя начата ЗГТ, прогноз благоприятен. В 90% случаев физическое, умственное развитие соответствует возрасту. Около 10% детей на фоне адекватной терапии имеют неврологические проблемы: сложности с запоминанием, вниманием, дефицит интеллекта. Но степень выраженности симптомов намного меньше, чем у нелеченых больных.
Профилактика кретинизма состоит в достаточном употреблении йодсодержащих продуктов будущей мамой.
Это могут быть естественные источники йода (морепродукты) или обогащенные технически (соль, хлеб, пищевые красители). При планировании беременности обязательна дотация йода у женщин из эндемичных по кретинизму районов. Женщины с заболеваниями щитовидной железы или отягощенной наследственностью проходят медико-генетическое консультирование перед наступлением беременности.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении кретинизма.
Источники
- Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных с заболеваниями щитовидной железы/ Иванов Д.О., Мавропуло Т.К. – 2016.
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению врожденного гипотиреоза у детей/ Чикулаева О.А. – 2014.
- Йододефицитные заболевания: причины и следствия/ Сапожникова И.Е., Немцов Б.Ф.// Вятский медицинский вестник — 2007 — №2-3.
- Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения.
В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Значение слов — сборник словарей на Glosum.ru
Значение слов — сборник словарей на Glosum.ru- Главная
- Контакты
- Добавить слово
Возможно, запрашиваемая Вами страница была перенесена или удалена. Также возможно, Вы допустили небольшую опечатку при вводе адреса – такое случается, поэтому еще раз внимательно проверьте.
Вы можете продолжить перейдя на главную страницу
- Популярное за все время
- Любовь
- Родина
- Обожать
- Вертеп
- Дружба
- Мужик
- Красота
- Надежда
- Искусство
- Панталык
- Стерва
- Паскуда
- Мир
- Тварь
- Дурак
- за месяц
- Член
- Краля
- Богатый
- Урод
- Бобыль
- Халда
- При
- Справедливость
- Привет
- Жрать
- Лукавый
- Рдеть
- Определение
- Человек
- Язык
- за неделю
- Пелена
- Безалаберный
- Жупел
- Мазурик
- Коллега
- Нравственность
- Ратовать
- Волонтер
- Информация
- Богатырь
- Неистовый
- Друг
- Организация
- Кумир
- Легенда
- за день
- Ублюдок
- Оный
- Юродивый
- Яр
- Дебелый
- История
- Гордость
- Показать
- Басурман
- Тать
- Романтик
- Вовсе
- Царь
- Честь
- Оказия
Важное
- Политика конфиденциальности
- Пользовательское Соглашение
Наши соц.
сети
- Телеграм канал
- Телеграм бот
© 2012–2022
Определение и значение кретинизма — Merriam-Webster
кретинизм ˈkrē-tᵊn-ˌi-zəm
: обычно врожденное заболевание, характеризующееся задержкой физического развития и умственной отсталостью и вызванное тяжелым гипотиреозом
Примеры предложений
Недавние примеры в Интернете
Даже в Швейцарии, как и в Боливии, Непале и других горных странах, когда-то были высокие показатели заболеваемости зобом и кретинизмом, вызванными дефицитом йода, как и в низменных подверженных наводнениям районах далеко от океана в Восточной Европе и Юго-Восточной Азии.
— Дональд Г. Макнил младший, 9 лет.0011 Нью-Йорк Таймс , 21 июля 2017 г.
В 1997 году, по данным Unicef, почти пятая часть его населения имела зоб — увеличение щитовидной железы на шее, что свидетельствует о серьезном дефиците, который также может вызывать карликовость и кретинизм .
— Дональд Г. Макнил-младший, New York Times , 15 мая 2017 г.
Эти примеры предложений автоматически выбираются из различных онлайн-источников новостей, чтобы отразить текущее использование слова «кретинизм». Мнения, выраженные в примерах, не отражают точку зрения Merriam-Webster или ее редакторов.
Отправьте нам отзыв.
История слов
Первое известное использование
1791, в значении, определенном выше
Путешественник во времени
Первое известное использование кретинизм был в 1791 году
Посмотреть другие слова того же года
Словарные статьи рядом с
кретинизмкретин
кретинизм
кретинизировать
Посмотреть другие записи поблизости
Процитировать эту запись0003
«Кретинизм.» Словарь Merriam-Webster.com , Merriam-Webster, https://www.merriam-webster.com/dictionary/cretinism.
По состоянию на 29 декабря 2022 г.
существительное
кретинизм ˈkrēt-ᵊn-ˌiz-əm
: ненормальное состояние, которое обычно присутствует с рождения, характеризуется задержкой физического развития и умственной отсталостью и вызвано отсутствием секреции щитовидной железы
Медицинское определение
кретинизм
существительное
кретинизм -ᵊn-ˌiz-əm
: обычно врожденное заболевание, характеризующееся физической задержкой роста и умственной отсталостью и вызванное тяжелым дефицитом щитовидной железы
звонили также инфантильная микседема
Еще от Merriam-Webster о
cretinismBritannica English: Перевод cretinism для говорящих на арабском языке
Подпишитесь на крупнейший в Америке словарь и получите тысячи других определений и расширенный поиск — без рекламы!
Merriam-Webster без сокращений
супруга
См.
Определения и примеры »
Получайте ежедневно по электронной почте Слово дня!
Сложные слова, которые вы должны знать
- Часто используется для описания «хода времени», что означает неумолимый ?
- Быстрый Медленный
- Непредсказуемый Безжалостный
Прослушайте слово и напечатайте его. Сколько вы можете получить правильно?
ПРОЙДИТЕ ТЕСТ
Сможете ли вы составить 12 слов из 7 букв?
ИГРА
Эта статья о медицинском термине. Чтобы узнать о марксистской политической концепции, см. Парламентский кретинизм.  Кретинизм — это состояние тяжелой задержки физического и умственного развития из-за невылеченного врожденного дефицита гормонов щитовидной железы (гипотиреоз). Термин кретин относится к человеку, пострадавшему от этого, и больше не считается политкорректной номенклатурой. Дополнительные рекомендуемые знания
Этимология и использование термина Термин кретин был введен в медицинский обиход в 18 веке из альпийского французского диалекта, распространенного в регионе, где люди с таким заболеванием были особенно распространены (см. ниже). Он широко использовался в качестве медицинского термина в 19-м и начале 20-го веков, но в последние десятилетия он более широко распространился в популярном английском языке как явно уничижительный термин для человека, который демонстрирует глупое поведение. Этимология слова кретин точно не известна. Было предложено несколько гипотез. Наиболее распространенное происхождение, представленное в английских словарях, происходит от произношения на альпийском французском диалекте слова Chretien — (a) Christian, которое функционировало как форма приветствия в тех краях. Согласно Оксфордскому словарю английского языка, перевод латинского термина в «человеческое существо» подразумевает, что ярлык «христианин» является напоминанием о человечности страждущих, в отличие от грубых животных [1] . Другие источники предполагают, что «христианин» относится к «христоподобной» неспособности такого человека совершить грех из-за неспособности отличить правильное от неправильного [2] . Были предложены и другие спекулятивные этимологии:
Спорадический кретинизм вследствие врожденного гипотиреозаВрожденный гипотиреоз может быть эндемическим, генетическим или спорадическим. При отсутствии лечения это приводит к нарушению физического и умственного роста и развития от легкой до тяжелой степени. Плохой рост в длину проявляется уже на первом году жизни. Рост взрослого человека без лечения колеблется от 1 до 1,6 метра в зависимости от степени тяжести, пола и других генетических факторов. Созревание костей и половое созревание сильно задерживаются. Нарушается овуляция и часто встречается бесплодие. Неврологические нарушения могут быть легкими, со сниженным мышечным тонусом и координацией, или настолько серьезными, что человек не может стоять или ходить. Другие признаки могут включать утолщение кожи и выпячивание живота. Спорадический и генетический кретинизм возникает в результате аномального развития или функции щитовидной железы плода. Этот тип кретинизма почти полностью ликвидирован в развитых странах благодаря ранней диагностике с помощью программ скрининга новорожденных с последующим пожизненным лечением тироксином или Т4. Тироксин следует назначать только в виде таблеток, даже новорожденным, поскольку жидкие пероральные суспензии и составные формы не могут быть надежными дозировками. При введении младенцам таблетки Т4 обычно измельчают и смешивают с грудным молоком, смесью или водой. Лекарство не следует смешивать с любыми смесями, содержащими железо или сою, поскольку эти вещества могут изменить биодоступность гормона щитовидной железы в кишечнике. Эндемический кретинизм и дефицит йодаЭндемический кретинизм возникает из-за дефицита йода в рационе питания, поражает гораздо больше людей во всем мире и продолжает оставаться серьезной проблемой общественного здравоохранения во многих странах. Йод – эссенциальный микроэлемент, необходимый в первую очередь для синтеза гормонов щитовидной железы. Хотя он содержится во многих продуктах питания, он не всегда присутствует во всех почвах в достаточном количестве. Почвы многих внутренних районов на всех континентах бедны йодом, а растения и животные, выращиваемые там, соответственно бедны. Население, проживающее в районах, не имеющих внешних источников пищи, наиболее подвержено риску йододефицитных заболеваний. [4] Дефицит йода приводит к нарушениям физического и психического развития различной степени. История Эндемический кретинизм был особенно распространен в районах Южной Европы вокруг Альп, описывался римскими писателями и часто изображался средневековыми художниками. Альпийский кретинизм был описан с медицинской точки зрения несколькими путешественниками и врачами в конце 18 и начале 19 века.вв. В то время причина была неизвестна, и ее часто связывали с «застоявшимся воздухом» в горных долинах или с «плохой водой». Доля пораженных людей заметно различалась по всей южной Европе, и даже на очень небольших территориях это могло быть обычным явлением в одной долине, а не в другой. Число людей с тяжелыми заболеваниями всегда было меньшинством, и большинство людей были поражены только в той степени, что имели зоб и некоторую степень снижения когнитивных функций и роста. Большинство таких случаев все еще были социально функциональными в своих пастушеских деревнях. |
Из-за его уничижительного оттенка в народной речи от этого термина в значительной степени отказались врачи и медицинские работники.
Когнитивные нарушения также могут варьироваться от легких до настолько серьезных, что человек не может говорить и зависит от других в плане базовой помощи. Мышление и рефлексы замедляются.
Рекомендуется частый мониторинг (каждые 2-3 недели в течение первых месяцев жизни), чтобы гарантировать, что дети с врожденным гипотиреозом остаются в пределах верхнего предела нормы или эутиреоза.
Это также вызывает постепенное увеличение щитовидной железы, называемое зобом. Во многих странах с ним борются с помощью кампаний общественного здравоохранения по применению йода.